烟台一岁女童内脏全部反位 发病率百万分之一

◥妮妮高兴的时候,总喜欢做出各种鬼脸逗人开心。　本报记者　吕奇　摄

11日,家住烟台莱山区盛泉工业园的一岁半女童妮妮(化名)因心脏合并6种病变到毓璜顶医院做检查时发现,妮妮的心脏不仅反着长在右侧,其他内脏同样这般“造反”,妮妮被诊断是罕见的“镜面人”,这将给今后的心脏手术带来诸多麻烦。

一次检查,发现内脏全长反了

“宝宝出生50天时因感冒多日不见好转,到医院做检查发现宝宝是右位心,并且合并着法乐氏四联症、房间隔缺损等共6种心脏病变。”妮妮的母亲李女士回忆说,医生建议在8个月以后再考虑实施手术,费用约为6万元。

为筹手术费,妮妮一家人省吃俭用。眨眼妮妮1岁半了,快要攒够的手术费却因妮妮发烧住院,花费了近2万元。“这次来医院检查的主要目的是想看看能否延后手术时间。”李女士说。

心脏反着长已经让李女士难以接受,但是毓璜顶医院最后的检查结果让李女士更加吃惊:患儿内脏反位,是医学上罕见的“镜面人”。

“除了瘦弱些、头发黄些,和其他孩子没有什么不同,平时也没有特殊表现,这怎么可能?”李女士难以接受这个检查结果,嘴里不停地念叨。毓璜顶医院心外科副主任医师郑磊介绍,所谓的“镜面人”又称“全内脏反位”,是指心、肝、脾等内脏全部长反了位置。“就像正常人在镜子中的影像一样。”这在医学上非常罕见,发病率百万分之一。

如果没有病变,并不影响正常生活

看到李女士情绪激动,郑磊安慰说:“您应该感到幸运,因为很多‘镜面人’会有多发性先天畸形,值得庆幸的是,孩子心脏畸形是可以通过手术修复的,而且一般不会遗传。”

李女士一直不明白的是,到底是什么原因导致宝宝成为“镜面人”的。对此,郑磊介绍说,医学上对“镜面人”现象的成因还没科学定论,很多专家认为与家庭遗传有关,染色体结构的畸变可能为内脏反位的基本原因。

郑磊介绍,“镜面人”生理功能与正常人一样,如果各个脏器不产生疾病,将不会影响正常生活。

“换句话说,现在最紧急的并非内脏长反的问题,而是心脏合并的6种病变急需手术。”毓璜顶医院心外科主任范钦明说,如果心脏手术顺利,孩子可以过上正常人的生活。

“患儿能活下来已经是个奇迹,但是并不敢保证下一个奇迹能再次发生。”范钦明感慨说,仅法乐氏四联症就足以要命,患该病的患儿如果得不到及时救治,多数活不过3岁。(宋佳)